سرشناسنامه

 

عنوان و نام پدید آور :

یکصد پرسش و پاسخ در مورد بیماری فلون و پلیزاند

نویسنده :

آندرا – اج – جیمز

James, Andra H

ترجمه :

زهرا بدیعی، الهه پاسی

مشخصات نشر :

تهران : آرویج ۱۳۸۷

مشخصات ظاهری :

۱۲۴ ص .

وضعیت فهرست نویسی :

فیپا

یادداشت :

عنوان اصلی : Questions and ansors about von wiisobrand deenee 100

موضوع :

بیماری فون و بلبراند – به زبان ساده

شناسه افزوده :

بدیعی، زهرا ، ١٣۴۵ ، مترجم

شناسه افزوده :

باسی، الهه ، ١٣۴٧ – مترجم

رده بندی کنگره :

۱۳۸۷ ۹ ج ۹ ف / ۶۴۷ RC

رده بندی دیویی :

۱۵۷/۶۱۶

شماره کتابشناسی ملی :

۱۶۸۲۳۵۸

جیفر، اندرا ، اج. James, Andra H.

ناشر : ارویج

چاپ : ارویج

لیتوگرافی : راوی

چاپ نوبت اول : ۱۳۸۸

تعداد : ۲۰۰۰ جلد

شابک : ٣ – ٩٩ ١٧۴ – ٩۶۴

انتشارات ارویچ : خیابان شریعتی، بالاتر از سه راه طالقانی، خیابان جواد کارگر ، پلاک ۱۲

تلفکس : ٧٧۵٣٧٠٧۶

تلفن : ٧٧٢۵١۶۵

یکصد پرسش و پاسخ در مورد بیماری فون ویلبراند

نویسنده : آندرا – اچ – جیمز

ترجمه :
دکتر زهرا بدیعی – دکتر الهه یاسی

 

فهرست 

• پیش گفتار
• مقدمه نویسنده
• مقدمه مترجم

 

• بخش اول : مطالب پایه ص ۱
• سوالات ۱ تا ۲۶ اطلاعات زمینهای شامل تست های تشخیصی علائم و نشانههای بیماری فون ویلبراند را در بر میگیرد با سوالاتی نظیر :
• چرا و چگونه خون لخته میشود؟
• فاکتور فون ویلبراند چیست؟
• تفاوت بین بیماری فون ویلبراند و هموفیلی چه میباشد؟

 

بخش دوم : درمان ص ۲۷

سوالات ٢٧ تا ۵۴ تعدادی از درمانهای انتخابی برای بیماری فون ویلبراند و نحوه کمک برای کنترل خونریزی را بیان میکند.

• چگونه فاکتور فون ویلبراند جایگزین میشود؟
• عوامل موضعی چه هستند و چگونه استفاده میشوند ؟
• اگر احتیاج به عمل جراحی یا سایر اعمال داشته باشیم چه کنیم و
• چگونه از خون ریزی جلوگیری نماییم؟

 

بخش سوم : مسائل مربوط به زنان ص ۴٩

سوالات ۵۵ تا ۷۶ راجع به مشکلاتی که اختصاصا در خانم های مبتلا به VWD رخ میدهند صحبت میکند، نظیر :

• چگونه با منوراژی یا خونریزی ماهیانه شدید برخورد کنیم ؟
• کیستهای خونریزی دهنده چه میباشند؟ . آیا درمان VWD برای کودک در حال تولد بی خطر است؟
• مقدار خونریزی طبیعی، بعد از زایمان چقدر میباشد؟

 

بخش چهارم : مدیریت کردن سایر علائم خونریزی ص ۷۱

سوالات ۷۷ تا ٨۴ راجع به سایر علائم خونریزی دهنده که ممکن است در بیماران رخ دهند بحث میکند شامل :

• اگر در ادرارم خون وجود داشته باشد چه باید بکنم؟
• اگر خون دماغ کردم چه کنم؟
• آیا بیماری VWD میتواند باعث خونریزی داخل مفصلی شود؟

 

بخش پنجم : زندگی با بیماری فون ویلبراند ص ۸۳

سوالات ۸۵ تا ۱۰۰ توصیههای عملی در مورد انتخاب روش زندگی و اینکه چگونه این انتخابها روی بیماری فون ویلبراند شما تاثیر می گذارند، را بیان میکند، نظیر:

• آیا داروهایی وجود دارند که بایستی از مصرف آنها اجتناب کنم ؟ .
• آیا مصرف مواد غذایی غنی از ویتامین K می تواند از خونریزی پیشگیری کند؟
• آیا استفاده از دستبند شناسایی طبی لازم است ؟

 

ضمیمه ص ۱۰۳ 

پیشگفتار

در بیماری فون ویلبراند ( VWD) کمبود پروتئین مخصوصی در خون به نام فاکتور فون ویلبراند ( VWF) روی توانایی لخته شدن خون اثر می گذارد . فاکتور فون ویلبراتدحامل فاکتور ۸ در خون است که خود یک فاکتور مهم انعقادی می باشد . بیماری فون ویلبراند ( VWD) به‌طورمعمول خفیف تر از هموفیلی است ولی از آن شایع تر می باشد . با این حال ، بعضی مبتلایان به VWD ، می توانند دچار مشکلات خطرناک خصوصاً در حین جراحی،  متعاقب آسیب ، یا طی وضع حمل شوند . شیوع آن یک در ۱۰۰ تا یک در ۱۰۰۰ گزارش شده است و هر دو جنس زن و مرد را مبتلا میسازد ، در حالیکه هموفیلی غالباً پسر ها را درگیر می کند. تست شاخصی برای بیماری وجود ندارد و تشخیص آن مشکل است.

معمولاً هم افراد مبتلا و هم پزشکان در تشخیص اینکه بیماری خونریزی دهنده وجود دارد دچار خطا می شوند . در این شرایط که فرد از بیماری خود خبر ندارد در حالات خاص مانند جراحی در معرض خطر خونریزی خواهد بود .

در شرایط ایده آل، فرد متوجه علائم خونریزی دهنده در خودش می شود به پزشک اطلاع می‌دهد . پزشک بایستی یک شرح حال کامل و بعد یک معاینه فیزیکی دقیق انجام دهد و همچنین یک سری آزمایش های خونی برای چنین افرادی که مشکوک به فون ویلبراند (VWD) یا یک اختلال خونریزی دهنده هستند، در نظر بگیرد .

علائم بالینی فون ویلبراند ( VWD ) شامل :

• بروز کبودی های بزرگ مکرر به دنبال ضربه های خفیف
• خون دماغ های مکرر که اغلب به سختی کنترل می شود
• خونریزی های طولانی از لثه ها به دنبال اقدامات دندانپزشکی
• خونریزی های شدید بعد از بریدگی ها یا جراحی
• همچنین خونریزی های شدید زنانه در زمان عادت ماهیانه می باشد .
• افراد مبتلا به تیپ ۱ یا ۲ این بیماری ممکن است مشکلات شدید خونریزی نداشته باشند و لذا تا وقتی که متعاقب جراحی یا حادثه دیگر دچار خونریزی شدید شوند ، ممکن است شناسایی نشوند . ولی مبتلایان به تیپ ۳ بیماری می توانند از زمان شیرخوارگی و کودکی مشکلات شدید خونریزی دهنده داشته باشند . و معمول در همان سال اول زندگی شناسایی می شوند. گرچه فون ویلبراند درمان قطعی ندارد ولی قابل کنترل است . تشخیص صحیح بیماری مهم است و با برنامه ریزی درمانی مناسب حتی مبتلایان به فرم شدید بیماری نیز می توانند زندگی طولانی ، فعال و سالمی داشته باشد.

درمان فون ویلبراند به تیپ و شدت آن بستگی دارد . بیشتر موارد بیماری فون ویلبراند خفیف هستند و ممکن است فقط در حین جراحی، دندان کشیدن یا ضربه ، احتیاج به درمان داشته باشند.

تجویز دارو در این بیماری به دلایل زیر ممکن است انجام شود :
۱- جایگزینی فاکتور فون ویلبراند
۲ – افزایش آزادسازی فاکتور به داخل خون ( دسموپرسین یا DDAVP )
۳- جلوگیری از حل شدن لخته ( داروهای آنتی فیبرینولیتیک )
۴- کنترل خونریزی های شدید در حین عادت ماهیانه ( هورمونهای استروژن و پروژسترون )

مهم است که بیماران مبتلا به فون ویلبراند داروهای موثر بر انعقاد خون مانند آسپرین، ایبوپروفن و سایر داروهای ضد التهاب غیر استروئیدی ( NSAIDs ) را مصرف نکنند .

این افراد بایستی جهت اعمال دندانپزشکی با دندان پزشک خود مشورت کنند که آیا قبل از عملیات دندانپزشکی جهت کاهش خونریزی به دارویی نیاز دارند یا خیر . همچنین هر فرد مبتلا به فول ویلبراند بعد از دو سالگی بایستی علیه هپاتیت A و B ایمن شود . ( جهت پیشگیری از ابتلا به این عفونت ها متعاقب تماس با فراورده های خونی )

مبتلایان به فون ویلبراند بایستی به طور منظم ورزش کنند و وزن مناسب را حفظ نمایند .

ورزش های بی خطر شامل شنا ، دوچرخه سواری و پیاده روی است . فعالیت های ورزشی که با خطر بالاتری از نظر بروز آسیب همراهند شامل : فوتبال ، هاکی ، وزنه برداری و کشتی برای مبتلایان به فون ویلبراند توصیه نمی شوند .

این کتاب خیلی از این مباحث مهم را با جزئیات دربرمی‌گیرد. به یکصد سوال مختلف که شامل اطلاعات پایه ، درمان ، مباحث مربوط به زنان و ارزیابی علائم خونریزی دهنده می باشند ، پاسخ داده می شود . یکی از جنبه های زیبای کتاب ، استفاده از شرح حال واقعی افراد است به شکلی که پاسخ ها را برجسته و مشخص می کند . این کتاب نه تنها مرجع خیلی خوبی برای مبتلایان به فون ویلبراند است بلکه برای افرادی هم که می خواهند راجع به این بیماری مطالب بیشتری بیاموزند بسیار مفید می باشد .

توماس – ال – اورتل ، PhD , MD
رئیس مرکز جامع هموستاز و ترومبوز دوک
پروفسور طب ، دانشگاه دوک

 

مقدمه نویسنده

من کتاب “یکصد پرسش و پاسخ درباره فون ویلبراند ” را تألیف کردم زیرا قصد داشتم ابتکاری به خرج دهم که در آن با بیماران و خانواده هایشان سهیم باشم . هیچ کدام از مطالب این کتاب جدید یا اصلی نیست و همه این مطالب در کتاب‌های دیگر و سایتهای اینترنتی و مقالات یافت می شود .

ولی میخواستم همه این مطالب را یکجا جمع کنم و آن را به دست بیماران و خانواده هایشان برسانم . وقتی راجع به تألیف چنین کتابی با نزدیکان در انجمن اختلالات خونریزی دهنده صحبت کردم، با استقبال آنها رو به رو شدم . بعداً به حضور کریس دیویس  (Chris Davis) ناشر اجرایی جونز و بارتلت ( Jones and Bartlet ) رسیدم بر متن کتابم صحه گذاشت و با چاپ آن موافقت کرد .

این کتاب به ۱۰۰ سوال در مورد اطلاعات پایه، درمان، زنان و ارزیابی علائم خونریزی پاسخ می دهد . برخلاف کتب پزشکی که در آن اصطلاحات پزشکی زیاد است . من در پاسخ به این سوالات از زبان عامیانه استفاده کرده ام و هر جا هم که مجبور به استفاده از این اصطلاحات شده‌ام ، آن را به زبان ساده توضیح داده‌ام . هر پرسش و پاسخی را می توان به تنهایی مطالعه کرد و یا در صورت نیاز همه کتاب را خواند .

سوالات این کتاب نه تنها از مواجهه با بیماران و خانواده هایشان بلکه از مراجعین به جلسات “پرسش از باتجربه ها” و “جلسات Rap” که در نشست سالیانه بنیاد ملی هموفیلی ( NHF ) برگزار می شوند و همچنین برنامه های ” National Hemophilia on the Road ” به دست آمده است . پاسخ ها از تجربیات شخصی خودم و کار در این زمینه، همکارانم در ایالات متحده و خارج از آن و همچنین اعضای انستیتو ملی قلب و ریه و خون که در زمینه بیماری فون ویلبراند با تجربه هستند ، گردآوری شده است .
این اعضا اولین راهنمای ملی من در مورد بیماری فون ویلبراند را در آمریکا تهیه کردند و نسخه نهایی آن تحت عنوان ” تشخیص، بررسی و درمان بیماری فون ویلبراند ” در ۲۹ فوریه ۲۰۰۸ منتشر شد .

من به همکارانم اعضای هیئت ویلیام ال نیکولز ( MD ) رئیس ، مالی هولتین ( MD )، مرلین جی ، مانکو جانسون ( MD )، رابرت مونت گومری ( MD )، توماس ال اورتل (MD,PhD)، مارگارت ایی ریک ( MD )، ایوان سادلر (MD,PhD)،، مارک وینشتن (PhD) و باربارا پی – یاون ( MD,MSc )، همچنین اعضای انستیتو قلب و ریه و خون بخاطر فرصتی که به من دادند تا در خدمتشان باشم از آن‌ها بیاموزم ، مدیون هستم.
انگیزه من در علاقه مندی به پیگیری زنان مبتلا به اختلالات انعقادی با زایمان یک خانم مبتلا کمبود فاکتور های انعقادی ۲ ،۷، ۹، ۱۰ که به اسم کمبود Borgschulte Grigsbee شناخته می شود آغاز شد . وی اولین بیماری بود که تحت این عنوان نامیده شد نام کوچک هم اتفاقاً Borgschulte بود . من عمیقاً از خونریزی این خانم متاثر شدم و بعد از آن بود که به یادگیری مطالبی در مورد مشکلات خونریزی دهنده زنان و وضع حمل آنها علاقه مند شدم .

در طی دوره تکمیلی طب مادر و نوزاد، که دو سال را در آزمایشگاه دکتر Russell ، MD,PhD , Ware مشغول به کار بودم مرا دعوت کرد در نشست انجمن هماتولوژی امریکا واقع در میامی در دسامبر ۱۹۹۸ همراه با اعضای گروه شرکت کنم .

در این سمینار که توسط سنتون ( Centeon ) یکی از پیشگامان شرکت داروسازی بهرینگ ( CSL Behring ) حمایت می شد ، من مطالب زیادی را درباره اختلالات خونریزی دهنده زنان از زبان پزشکان بسیار معتبر در این زمینه شنیدم . ترجیح میدهم که بگویم بعد از شرکت در این سمینار و شنیدن آن مطالب تصمیم گرفتم که پا جای پای آنها بگذارم . بعد از برگشتن از این سمینار خانم هایی را که دچار خونریزی های شدید عادت ماهیانه بودند را از نظر بیماری فون ویلبراند بررسی کردم و آنجا بود که پی بردم خود من نیز به تیپ خفیف بیماری مبتلا هستم .

در سال ۲۰۰۰ با عنایت رئیس بخش ، دکتر فیلیپ هین ( R.Philip Heine, MD ) کلینیک مخصوص خانم های مبتلا به اختلالات خونریزی دهنده و انعقادی را طراحی کردم که خود تبدیل به بخش کوچکی از یک مرکز جامع هموستاز و ترومبوز در دانشگاه دوک ( Duke ) شد. در سال ۲۰۰۱ ما از طرف شاخه اختلالات خونی مرکز کنترل و پیشگیری بیماری ها مورد حمایت مالی قرار گرفتیم .

در طی بازدید اعضاء این مرکز از کلینیک، با سالی اوونز  ( Sally Owens )  آشنا شدم و او مرا اعضای هیئت NHF آشنا کرد. به عنوان یک عضو نیروی وظیفه زنان همکاری نزدیک با آن ماری نازارو ( Anne Marie Nazzaro ) نائب رئیس تحقیقات و آنا دسیمون ( Anna Desimone ) مدیر تحقیقات ادامه دادم و تلاش های خستگی ناپذیر آن ها الهام بخش من بود .

همچنین بایستی از شاخه اختلالات خونی مرکز کنترل و پیشگیری بیماریها ( CDC) جهت همکاری‌های مالی و همچنین معرفی من به دو تن از همکارانم در تحقیقات اخیر یعنی کلیر فیلیپ ( Claire Philipp, MD ) و پیتر کوئیدس ( Peter Kouides, MD ) تشکر کنم .

در تمام این مدت همواره از حمایت پرستاران کلینیک هموستاز و ترومبوز یعنی خانم ها کیم آتکوک ، جری والی ، ملیسا بریت و لین بریت و همچنین مشاور ژنتیک کریستین نانز برخوردار بوده ام .

در تهیه این کتاب از بیمارانم و اعضای خانواده ها شان و دیگر کسانی که به این مرکز رفت و آمد داشته اند ، الهام گرفته ام . بعضی از آنها که خیرخواهانه داستان زندگی شان را در این کتاب بیان کرده اند عبارتند از :

جودی میلر ( Judi Miller  ) نائب رئیس شرکت دارویی اکتا فارما، آمریکا
جسیکا اکا کس ( Jessica Acox ) دستیار ویرایش از انتشارات جونز و بارتلت
ویکی پرات جا کوپ ( Vicki Pratt – Jacobs )
نیکی ریکارد ( Nikki Rickard ) ، مادر و مادر بزرگش
ری پیرس( Ray Pierce ) دانشجوی دانشگاه کاتولیک آمریکا
ژانت ( Jeanette, COA )
گری مک کیسیک ( Gray Mc Kissick ) ، مکانیک

یکی از مشوقین اصلی من در تهیه این کتاب همکار و راهنمایم ، دکتر توماس اورتل، هماتولوژیست و رئیس مرکز جامع ترومبوز و هموستاز دوک بود که در هر موقع روز یا شب به سوالات من درمورد بیمارانم پاسخ می‌دهد . او یک انسان واقعی و پزشکی دلسوز است که بزرگوارانه نوشتن مقدمه این کتاب را هم متقبل شد .
دوست دارم این کتاب را به همه بیمارانم ، همکاران و دوستانم در جامعه اختلالات خونریزی دهنده، که انجام این کار را ممکن ساختند هدیه کنم .

آندرا – اچ – جیمز MPH , MD

 

مقدمه مترجم

بیماری فون ویلبراند ، به عنوان شایع ترین اختلال انعقادی خونریزی دهنده ارثی در دنیا شناخته شده است و در عین حال موارد ناشناخته در مورد این بیماری هم فراوان می باشند. با توجه به شیوع بیماری از یک طرف و وجود انواع مختلف این بیماری ، طیف وسیع علائم بالینی و عدم وجود یکدست آزمایشگاهی برای تشخیص قطعی بیماری از طرف دیگر، ضرورت توجه دقیق و کامل به شرح حال، علایم بالینی و سابقه خانوادگی هر فرد مشکوک به این بیماری، آشکار می گردد .

منابع علمی موجود در مورد این بیماری اکثراً در قالب کتب تخصصی و ژورنال های پزشکی می باشند که شاید بیشتر برای پزشکان و متخصصین قابل استفاده باشند و لذا نیاز به وجود منابعی که در عین علمی بودن ، قابل فهم برای بیماران و خانواده‌های آنها هم باشد، همیشه احساس می شده است . به همین علت با مشاهده کتاب ” یکصد پرسش و پاسخ در مورد بیماری فون ویلبراند ” که توسط خانم دکتر آندرا اچ جیمز به نحوه بسیار زیبا با زبان ساده و استفاده از شرح حال واقعی بیماران به رشته تحریر در آمده است و حاوی مطالب بسیار با ارزش و قابل استفاده برای بیماران و خانواده آنها و حتی به نظر این حقیر، برای پرسنل سیستم بهداشتی درمانی می باشد، در صدد برآمدیم که به نحوی از این منبع مفید در جهت افزایش آگاهی همه گروه‌های یادشده در بالا استفاده نماییم و خوشبختانه با یاری و همراهی همکاران محترم در شرکت دارویی KBC که زحمت چاپ و انتشار ترجمه حاضر را متقبل شدند، زمینه انجام سریع تر کار فراهم گردید که در همین جا از همه عزیزان نهایت تشکر و قدردانی را دارم.

از همکار محترم سرکار خانم دکتر الهه یاسی، متخصص اطفال شاغل در کلینیک هموفیلی تالاسمی ( سرور ) مشهد که ترجمه فصول اول و دوم کتاب را به عهده گرفتند نیز بسیار سپاسگزارم .

لازم به ذکر است که در ترجمه کتاب نهایت تلاش در حفظ امانت و عدم تغییر در هیچ یک از اصول کلی آن صورت گرفته است، به استثناء چند مورد جزئی که به دلیل عدم استفاده در محیط ما، مطلب حذف گردید و هر گاه هم که عبارت فارسی برای برای کلمه یافت نشده، اصل کلمه یا عبارت به کار رفته است .

در نهایت امیدوارم این مجموعه که شخصاً از مطالعه آن لذت فراوان برده و مطالب زیادی هم آموختم، برای کلیه خوانندگان محترم هم مفید و قابل استفاده باشد.

از سرکار خانم سیده سعیده حسینی که زحمت تایپ متن را به عهده داشتند هم نهایت تشکر را دارم .

دکتر زهرا بدیعی

فوق تخصص هماتولوژی انکولوژی اطفال

دانشیار دانشگاه علوم پزشکی مشهد

بهار ۱۳۸۸

بازدید: 641